El conocimiento actual de la fisiopatología de esta enfermedad se basa en el conocimiento de la fisiología del oído interno y la elaboración de un marco teórico que pueda relacionarse con la clínica características de estos pacientes: los rápidos o prolongados ataques de vértigo, el desequilibrio, el vértigo posiciones durante los ataques, la pérdida auditiva neurosensorial fluctuante y posteriormente progresiva, la presión aural, los acúfenos, la intolerancia a los ruidos o diplacusia.
TEORÍAS FISIOPATOLÓGICAS:
Hasta el momento se han descrito tres teorías para explicar fisiopatológicamente las crisis y la evolución de la EM. Éstas se basan en la aparición de desequilibrios iónicos entre los diferentes compartimentos líquidos del oído interno, en un proceso de alteración de la micromecánica funcional del oído o en un trastorno de la hidrodinámica de la endolinfa.
Las tres parten de la existencia de un HE que altera el funcionamiento normal del oído interno por cambios en los componentes electrolíticos de los líquidos del oído interno, especialmente el K, o por el desacoplamiento mecánico de los receptores auditivos y vestibular.
1. Teoría de la Intoxicación perilinfática:
La teoría de Schuknecht se basa en la existencia de rupturas de la membrana de Reissner, producidas por el incremento de la presión o del volumen del espacio endolinfático. Esta ruptura permitiría un incremento irónico entre los diferentes compartimentos, especialmente del K desde la endolinfa hacia la perilinfa, apareciendo un efecto neurotóxico iónico, con despolarización de las células ciliadas y de las terminaciones nerviosas. Este proceso de sobrecarga de K, conocido como intoxicación potásica, tras circular a través del helicotrema, podría afectar a los elementos neurosensoriales alrededor del ápice de la cóclea. La repetición de dichas rupturas podría generar efectos crónicos e irreversibles, con degeneración de los terminales nerviosos aferentes de las células ganglionares o de las células ciliadas.
2. Teoría micromecánica:
Tonndorf explica las fases agudas de la enfermedad a través de las fluctuaciones rápidas de la presión del espacio endolinfático, condicionando cambios en la posición y en la tensión elástica de la membrana basilar. Este cambio de presión entre endominga y perilinfa genera un desacoplamiento de las estructuras del órgano de Corti, específicamente entre la membrana tectoría y los cilios de las células del órgano de Corti. Eventualmente, un incremento en el volumen del espacio endolinfático genera un efecto masa sobre el sistema y condiciona una alteración global de la audición. Este fenómeno permite explicar la alteración de las características micromecánicas de la audición, no sólo para la clínica inicial de pérdida auditiva de frecuencias bajas, sino que incluso explica el acúfeno, el reclutamiento y la pérdida de la inteligibilidad de la palabra que aparece en estos pacientes. Esta hipótesis atribuye la hipoacusia progresiva a un aumento gradual del volumen del conducto coclear, que desaparece puntualmente con rupturas de las membrana limitadoras de los espacios líquidos. Dichas rupturas generan una alteración de las propiedades mecánicas de dichas membranas y un trastorno permanente de la audición. Los síntomas vestibulares son originados por cambios de presión que provoca una deflección ampulímetra o amplífuga de la cresta ampular. Estos cambios explican la crisis de vértigo, así como el nistagmo observado en la fase aguda vestibular. El daño crónico deriva de posibles herniaciones de la porción membranas del utrículo, que genera una permanente alteración de la hidromecánica ampular.
3. Teoría de la disminución del flujo al saco endolinfático:
La teoría elaborada por Gibson y Arenberg en 1997 sigue manteniendo como dogma central la existencia del hidrops, pero destacando el papel del saco endolinfático. Se postula la existencia de gradientes osmóticos dentro de la cóclea, asociada a la producción de glucoproteínas en el interior del saco endolinfático, que atraerían líquido hacia el saco endolinfático. Si el saco no recibe la adecuada cantidad hídrica, se produce la liberación de saccina, una hormona de características natriuréticas que incremente el nivel de endolinfa en la cóclea y promueve un aumento del flujo longitudinal en el oído. Son la estrechez del conducto endolinfático de los pacientes con EM, junto con restos inorgánicos que obturan dicho conducto, los que generan este aumento de volumen y presión de la endolinfa. Durante la obstrucción se altera la micromecánica auditiva y se produce la hipoacusia. Cuando se resuelve la obstrucción se origina un brusco movimiento de la endolinfa hacia el saco endolinfático, que se manifiesta clínicamente por la crisis de vértigo del paciente. En estadíos más avanzados la glucoproteínas terminan alterando la capacidad reabsortiva del saco, prolongándose el hidrops y, por lo tanto, la hipoacusia y los vértigos. En el estadío final se cierra el círculo con un incremento de las glucoproteínas y el bloqueo absoluto del oído interno.
Hasta el momento se han descrito tres teorías para explicar fisiopatológicamente las crisis y la evolución de la EM. Éstas se basan en la aparición de desequilibrios iónicos entre los diferentes compartimentos líquidos del oído interno, en un proceso de alteración de la micromecánica funcional del oído o en un trastorno de la hidrodinámica de la endolinfa.
Las tres parten de la existencia de un HE que altera el funcionamiento normal del oído interno por cambios en los componentes electrolíticos de los líquidos del oído interno, especialmente el K, o por el desacoplamiento mecánico de los receptores auditivos y vestibular.
1. Teoría de la Intoxicación perilinfática:
La teoría de Schuknecht se basa en la existencia de rupturas de la membrana de Reissner, producidas por el incremento de la presión o del volumen del espacio endolinfático. Esta ruptura permitiría un incremento irónico entre los diferentes compartimentos, especialmente del K desde la endolinfa hacia la perilinfa, apareciendo un efecto neurotóxico iónico, con despolarización de las células ciliadas y de las terminaciones nerviosas. Este proceso de sobrecarga de K, conocido como intoxicación potásica, tras circular a través del helicotrema, podría afectar a los elementos neurosensoriales alrededor del ápice de la cóclea. La repetición de dichas rupturas podría generar efectos crónicos e irreversibles, con degeneración de los terminales nerviosos aferentes de las células ganglionares o de las células ciliadas.
2. Teoría micromecánica:
Tonndorf explica las fases agudas de la enfermedad a través de las fluctuaciones rápidas de la presión del espacio endolinfático, condicionando cambios en la posición y en la tensión elástica de la membrana basilar. Este cambio de presión entre endominga y perilinfa genera un desacoplamiento de las estructuras del órgano de Corti, específicamente entre la membrana tectoría y los cilios de las células del órgano de Corti. Eventualmente, un incremento en el volumen del espacio endolinfático genera un efecto masa sobre el sistema y condiciona una alteración global de la audición. Este fenómeno permite explicar la alteración de las características micromecánicas de la audición, no sólo para la clínica inicial de pérdida auditiva de frecuencias bajas, sino que incluso explica el acúfeno, el reclutamiento y la pérdida de la inteligibilidad de la palabra que aparece en estos pacientes. Esta hipótesis atribuye la hipoacusia progresiva a un aumento gradual del volumen del conducto coclear, que desaparece puntualmente con rupturas de las membrana limitadoras de los espacios líquidos. Dichas rupturas generan una alteración de las propiedades mecánicas de dichas membranas y un trastorno permanente de la audición. Los síntomas vestibulares son originados por cambios de presión que provoca una deflección ampulímetra o amplífuga de la cresta ampular. Estos cambios explican la crisis de vértigo, así como el nistagmo observado en la fase aguda vestibular. El daño crónico deriva de posibles herniaciones de la porción membranas del utrículo, que genera una permanente alteración de la hidromecánica ampular.
3. Teoría de la disminución del flujo al saco endolinfático:
La teoría elaborada por Gibson y Arenberg en 1997 sigue manteniendo como dogma central la existencia del hidrops, pero destacando el papel del saco endolinfático. Se postula la existencia de gradientes osmóticos dentro de la cóclea, asociada a la producción de glucoproteínas en el interior del saco endolinfático, que atraerían líquido hacia el saco endolinfático. Si el saco no recibe la adecuada cantidad hídrica, se produce la liberación de saccina, una hormona de características natriuréticas que incremente el nivel de endolinfa en la cóclea y promueve un aumento del flujo longitudinal en el oído. Son la estrechez del conducto endolinfático de los pacientes con EM, junto con restos inorgánicos que obturan dicho conducto, los que generan este aumento de volumen y presión de la endolinfa. Durante la obstrucción se altera la micromecánica auditiva y se produce la hipoacusia. Cuando se resuelve la obstrucción se origina un brusco movimiento de la endolinfa hacia el saco endolinfático, que se manifiesta clínicamente por la crisis de vértigo del paciente. En estadíos más avanzados la glucoproteínas terminan alterando la capacidad reabsortiva del saco, prolongándose el hidrops y, por lo tanto, la hipoacusia y los vértigos. En el estadío final se cierra el círculo con un incremento de las glucoproteínas y el bloqueo absoluto del oído interno.
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